<正>铁是人体内必须微量元素之一,正常成人中90%~95%的铁来源于体内衰老或破坏的红细胞中的血红蛋白被巨噬细胞吞噬所释放的铁;5%~10%来源于肠道吸收食物中的铁。血色病为我国临床罕见铁代谢缺陷病,现将本科收治的1例表现为糖尿病酮症酸中毒,经基因检测、肝组织活检、影像学等证实为遗传性血色病患者的临床资料报道如下。