抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性幼年皮肌炎的研究进展

作者：张俊梅; 李彩凤^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2023, 38(03): 233-237.

DOI：10.3760/cma.j.cn101070-20220301-00214

• 幼年皮肌炎
• 黑色素瘤分化相关基因5
• 肌炎特异性抗体

幼年皮肌炎(JDM)是最常见的幼年特发性炎性肌病(JIIM), 以皮肤和肌肉的非化脓性炎症为特点, 肺部等重要脏器受累较常见。抗黑色素瘤分化相关基因(MDA)5抗体阳性JDM具有独特的临床特征, 主要表现为皮肤黏膜溃疡、掌部丘疹、脱发和关节炎, 间质性肺病(ILD)是其最严重的并发症。血清铁蛋白(SF)、涎液化糖链抗原(KL-6)和白细胞介素(IL)-18的水平可作为监测疾病活动性及预测预后的重要指标。糖皮质激素联合免疫抑制剂是最基本的治疗药物。免疫抑制剂包括钙调磷酸酶抑制剂(环孢素和他克莫司)、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。难治性患者也可联合应用利妥昔单抗、JAK抑制剂和人免疫球蛋白。早期积极治疗抗MDA5抗体阳性JDM有助于缓解病情、逆转脏器损害并改善远期预后。

• 出版日期2023
• 单位首都医科大学附属北京儿童医院