<正>先天性巨结肠(HD)又称肠管无神经节细胞症(aganglionosis),结肠远端的肌间神经丛和黏膜下神经丛中缺乏神经节细胞。缺乏神经节细胞的直肠或结肠远端的肠管持续痉挛、狭窄,形成功能性肠梗阻致粪便瘀滞在近端结肠,引起结肠继发性扩张、肥厚甚至神经细胞退化变性。本病是小儿常见的先天性肠道发育畸形。便秘症状顽固,难以用非手术方法解决,尤其是长段型者,确诊后均应手术治疗。手术目的是切除病变肠段,以保持排便通畅
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