摘要

目的研究氨己烯酸在结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)并婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)患儿中的治疗效果及安全性。方法收集2013年2月—2015年7月TSC并IS且服用氨己烯酸(500~1750 mg/d)治疗患儿10例,对其治疗情况进行回顾性分析,观察其临床疗效及不良反应。结果本组累积应用氨己烯酸时间为1~49个月,中位数时间10个月。确诊后2例首选氨己烯酸治疗,余在其他药物治疗不满意后加用氨己烯酸。其中8例痉挛消失或接近消失,1例未好转,1例加用促肾上腺皮质激素后好转。6例1周内起效,15 d和60 d起效各1例,平均起效时间5...