卡波西样血管内皮瘤临床病理学特点

作者：薛梅; 刘晓江; 陈涛; 邰茂众; 姚少波; 秦中平^*

来源：中华肿瘤防治杂志, 2020, 27(15): 1253-1258.

DOI：10.16073/j.cnki.cjcpt.2020.15.12

• 卡波西样血管内皮瘤
• 卡梅现象
• 临床病理
• 免疫组织化学

目的卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种少见的、局部侵袭性的血管肿瘤,好发于婴幼儿且常伴有严重血小板减少等,临床须尽早治疗。本研究探讨KHE的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断,为临床治疗提供依据。方法收集2004-01-10-2019-06-20临沂市肿瘤医院收治的55例KHE患者临床病理资料,回顾性分析其病理组织学特点及免疫组化表达,并结合文献及随访资料进行分析。结果显微镜下肿瘤形成不规则结节状,浸润性生长,结节由短梭形的血管内皮细胞及血管周皮细胞组成,形成裂隙样的腔隙。结节边缘可见新月形血管,像包曼囊样包绕着血管瘤结节形成肾小球样结构。残余病变期纤维组织增生伴胶原变性,使肿瘤结节的密度减少。免疫组化示,肿瘤细胞均弥漫表达CD31、CD34、ERG及Fli-1,部分或灶性表达D2-40、SMA和FactorⅧ,不表达Glut-1和HHV8。采用个体化阶梯序贯疗法,55例患者随访6个月至16年,治愈45例,显效6例,有效2例,死亡2例。结论 KHE是一种少见的、好发于婴幼儿的中间型血管源性肿瘤,具有局部侵袭性的特征。确诊主要依靠组织学改变及免疫组化标记,并与丛状血管瘤、婴儿富于细胞性血管瘤和卡波西肉瘤等鉴别。

• 出版日期2020
• 单位临沂市肿瘤医院