<正>原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是发病原因不清、临床表现复杂的非特异性疾病,曾被称为孤立性中枢神经系统血管炎、肉芽肿性血管炎等。平均发病年龄在40多岁(3~74岁),男