亲属活体部分肝移植治疗肝豆状核变性的临床研究

作者：王学浩; 张峰; 李相成; 成峰; 李国强; 孙倍成; 孔连宝

来源：中华医学杂志, 2006, 86(46): 3290-3293.

DOI：10.3760/j:issn:0376-2491.2006.46.012

• 肝豆状核变性
• 活体供者
• 肝移植

目的总结亲属活体部分肝移植治疗肝豆状核变性供体的选择和外科治疗经验。方法自2001年1月至2006年3月,共完成亲属活体部分肝移植治疗肝豆状变性32例,其中儿童29例,>14岁者3例,急性肝功能衰竭3例,慢性肝功能不全29例,13例伴有不同程度的神经系统功能障碍。供肝者7例为患者的父亲,25例为母亲,铜蓝蛋白均基本正常,24h尿铜<100μg。施行术式:31例为原位部分肝移植,1例为原位辅助部分肝移植。结果随访3~63个月,现存活28例,围手术期死亡2例,另外2例分别死于胆漏和难以控制的排斥反应合并感染。2例发生肝动脉栓塞,需再次肝移植。1例术后期8个月出现胆总管吻合口狭窄而行胆肠吻合。2例术后22个月和28个月发生排斥反应,改用普乐可复后逆转。伴有神经系统功能障碍的患者中11例获得长期存活,术后锥体外系症状及语言和运动障碍明显好转。结论亲属活体部分肝移植是治疗肝豆状变性的有效方法,伴有神经系统功能障碍的患者,术后绝大多数有不同程度的改善。

• 出版日期2006
• 单位南京医科大学第一附属医院