摘要

目的:探讨磁共振弥散成像(DWI)及磁共振波谱(MRS)在肝豆状核变性(HLD)诊断中的临床价值。方法:对43例临床确诊HLD患者行颅脑常规MRI检查,20例长T1长T2信号组行DWI检查,8例行MRS检查。分析HLD病变的表观扩散值(ADC)及脑代谢物NAA/Cr、Cho/Cr的变化,探讨病变不同时期出现的病理改变与MR功能成像改变之间的关系。结果:根据DWI信号,分为高信号、低信号两组,ADC值差异有统计学意义,DWI呈高信号的ADC值降低,DWI呈低信号的ADC值升高,基底节区脑代谢物NAA/Cr、Cho/Cr比值较正常对照组减低,差异有统计学意义,基底节区与丘脑区病变脑代谢物NAA/Cr、Cho/Cr比值无统计学差异。结论:DWI及MRS在HLD诊断中具有明显的价值,ADC值增高可以反映出铜沉积后局部结构疏松,海绵状变性和坏死伴随的髓鞘脱失引起的水分子扩散加快。MRS可以反映脑代谢物的异常。DWI及MRS可以在一定程度上评价HLD的铜沉积过程中的微观结构和代谢变化,弥补常规MRI检查对于代谢观察的不足,从而为临床监测治疗效果和病程预后提供一种可行的观察方法。