鞍区恶性颅咽管瘤1例并文献复习

作者：张立英; 田玉旺; 许春伟; 祁晓莉^*; 张轶华; 张珊珊

来源：临床与实验病理学杂志, 2018, 34(08): 921-927.

DOI：10.13315/j.cnki.cjcep.2018.08.024

• 颅咽管瘤
• 鳞状细胞癌
• 恶变
• 临床病理特征

目的探讨恶性颅咽管瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例鞍区原发性恶性颅咽管瘤患者的临床资料、病理形态、免疫表型、BRAF V600E基因突变检测、治疗及随访,并复习相关文献。结果(鞍区占位)灰白色碎组织一堆,大小1.5 cm×1.0 cm×0.5 cm。镜下肿瘤细胞呈乳头状、腺样排列,局部伴有小灶鳞状分化,部分区域可见梭形细胞呈栅栏状排列,细胞密度高,中等大小,有异型性。免疫表型:肿瘤细胞p63、CK5/6和β-catenin均(+),SMA灶状(+),Ki-67增殖指数约20%,Syn、Cg A及垂体六项等均阴性。患者术后行放疗,6.5个月后死亡。PCR-荧光探针法检测BRAF V600E提示存在突变。结论恶性颅咽管瘤罕见,原发性恶性颅咽管瘤更为罕见,恶性颅咽管瘤临床预后较差,掌握其临床病理特征对该病的临床治疗及预后评估均具有重要意义。

• 出版日期2018
• 单位首都医科大学; 福建省肿瘤医院; 中国人民解放军陆军总医院