<正>胆道闭锁(BA)是发生于婴儿时期的一种先天性疾病,表现为进行性破坏性胆道炎症病变,导致肝内外胆道不同程度的纤维化闭锁,最终导致肝硬化[1-3]。临床表现为黄疸、陶土样大便、尿色加深、凝血功能障碍等,年龄超过3个月者可伴有肝脾肿大,腹水、生长发育受限等[1]。亚洲地区发病率较高,发生率约1/5000活产儿[4],欧美地区发病率相对低,发生率约1/15000～19000活产儿[1]。本病自然病死率可达100%,严重威
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