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摘要
目的分析口服普萘洛尔治疗PHACES综合征的临床及影像学特点。方法回顾性分析2018年10月至2022年10月首都儿科研究所附属儿童医院使用普萘洛尔治疗的4例PHACES综合征患儿的临床资料。在PubMed、中国知网和万方数据库中检索相关文献, 对口服普萘洛尔治疗PHACES综合征的临床研究进行总结。结果 4例PHACES综合征患儿, 3例面部血管瘤经治疗后均消退, 1例由于就诊时间较晚, 并发心血管畸形病情严重, 家长放弃治疗最终死亡。共检索到口服普萘洛尔治疗PHACES综合征的临床研究7篇, 其中6篇回顾性研究, 1篇观察性研究。大部分研究显示, 口服普萘洛尔治疗PHACES综合征耐受性良好, 面部血管瘤大部分消退, 影响预后的主要因素为大脑、主动脉、胸部、颈部等中等大小动脉受损程度, 普萘洛尔有助于改善预后。结论 PHACES综合征目前以口服普萘洛尔为一线治疗方案, 多数患者对口服普萘洛尔治疗耐受性良好。
- 出版日期2023
- 单位首都儿科研究所附属儿童医院; 北京大学第一医院
