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摘要
患儿男, 3岁7月龄, 以发热、关节肿痛为首发表现, 外周血白细胞及超敏C反应蛋白增高, 病程中患儿血小板下降、铁蛋白升高、纤维蛋白原降低、NK细胞活性下降以及可溶性白细胞介素2受体升高, 诊断幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征(MAS)。糖皮质激素冲击并加用卢可替尼口服, 启用94噬血方案及2次挽救方案治疗后效果欠佳, 患儿仍反复发热, 铁蛋白持续升高, 诊断难治性MAS。加用卡那单抗并定期维持治疗, 患儿5岁, 糖皮质激素已停用, 疾病持续缓解。
- 出版日期2023
- 单位深圳市儿童医院
