目的 探讨气管源性囊肿的临床表现、诊断思维、治疗方法及预后，以减少误诊误治。方法 回顾性分析1例罕见气管源性囊肿患者的临床资料并复习相关文献进行总结。结果 气管源性囊肿临床表现缺乏特异性，常规间接喉镜检查容易造成误诊漏诊，电子喉镜及影像学检查能提高该病的确诊率。囊肿减压后开放性手术切除为气管源性囊肿有效治疗方法，术后病理活检对病变确诊及预后评估。结论 气管源性囊肿临床及影像表现无特异性，因而详细病史采集、全身系统检查、病理活检等有效手段对于早期诊断疾病非常重要。
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