卡波西型血管内皮瘤13例临床分析

作者：高鹏飞; 舒曼; 谢钧韬; 谢起根; 高文宗; 周李

来源：中华实用儿科临床杂志, 2017, 32(11): 841-844.

DOI：10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2017.11.012

• 卡波西型血管内皮瘤
• 卡-梅现象
• 诊断
• 治疗
• 分析

目的探讨卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的诊断与治疗,加深对KHE及卡-梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)的认识,探索KHE的最佳治疗方案。方法收集2008年1月至2016年8月于中山大学附属第一医院就诊、经手术或穿刺病理确诊13例KHE患儿的临床诊疗资料,并进行回顾性分析。结果 13例患儿,男7例,女6例;年龄0.210.0岁,中位年龄1.0岁,婴幼儿占84.6%(11/13例);浸润深部组织者占76.9%(10/13例);并发KMP占23.1%(3/13例),年龄均<1岁;伴血管瘤或淋巴管瘤者占15.4%(2/13例)。影像学检查有助于分析病变部位、范围和浸润深度,镜下病理可见梭形或卵圆形细胞呈结节状浸润生长。手术治疗尽量做到完整切除;应用长春新碱每周0.5 mg/m2;普萘洛尔1 mg/(kg·d)。13例患儿预后不尽相同,随访3个月9年,带瘤生存者占41.7%(5/12例)。结论 KHE多见于婴幼儿,临床表现多样,复发率高,影像学检查有助于诊疗,但需病理明确诊断,可伴血管淋巴管瘤生长。伴有KMP时,应首先予以纠正,治疗要综合考虑,制订个体化的治疗方案,并进行长期追踪。

• 出版日期2017
• 单位中山大学附属第一医院