侵袭性自然杀伤细胞白血病患者的临床病理特点

作者：王利平; 于亚平^*; 梅建刚; 宋萍; 安志明; 周小钢

来源：中国实验血液学杂志, 2021, 29(04): 1093-1100.

DOI：10.19746/j.cnki.issn1009-2137.2021.04.012

• 自然杀伤细胞白血病
• 免疫分型
• EB病毒
• 骨髓细胞学
• 流式细胞学

目的:研究侵袭性自然杀伤细胞白血病(aggressive natural killer cell leukemia,ANKL)患者的临床病理特点及诊断、治疗方法。方法:联合应用外周血和骨髓细胞形态学、流式细胞学(FCM)、TCR基因重排、骨髓活检病理学和免疫组织化学方法诊断6例ANKL患者。结果:6例ANKL患者的中位年龄35.5岁,以发热、血细胞减少和肝功能异常为主要表现。影像学检查示肝脾肿大,3例PET/CT检查发现肝脾和骨髓弥漫性代谢增高。疾病初期的骨髓细胞学检查以噬血细胞增多为特点,随病程进展,骨髓中可检出1%-42%的淋巴瘤细胞,FCM分型结果显示,淋巴瘤细胞CD2+CD56+(5/6)或CD2+CD16+(3/6),及CD3-CD4-TdT-cMPO-,TCRα/β-,TCRγ/δ-,多重PCR检测TCR基因重排阴性。5例患者外周血EBV-DNA定量均明显升高。疾病进展迅速,患者多在确诊后短期内因原发病进展死亡。结论:ANKL侵袭性强,疾病进展快,对以发热、血细胞减少和肝功能异常为主要表现的患者,及时并反复行骨髓细胞学及FCM分型检查是主要诊断方法。

• 出版日期2021
• 单位中国人民解放军东部战区总医院